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APSII型-自身免疫性疾病
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下一篇 2007-10-29 14:56:35
1926年Schmidt首先报告肾上腺皮质和甲状腺功能减退发生于一个病人身上,此后除此两种自身免疫性内分泌疾病外,还可发生许多自身免疫性内分泌和非内分泌腺疾病。
组成APS-II的主要自身免疫性内分泌疾病为特发性肾上腺皮质功能减退症、1型糖尿病和甲状腺疾病.后者包括萎缩性甲状腺功能减低、慢性淋巴性甲状腺炎和Graves病
临床表现
1.家族史 与APS-I综合征一样有家族发病史,在一个家族中不是每个成员所发生的疾病完全相同,即使在同一代人中也是如此。因此在一个家族中如果在不同代人中有二人患有APS-II综合征疾病组成中的某种疾病均应考虑到本综合征的可能性,需作进一步检查血清中本综合征中的内分泌疾病和非内分泌疾病的自身抗体。
2.症状 APS-II中组成的疾病有多种,但主要组分疾病为Addison病、甲状腺功能减退症、1型糖尿病和Graves病,因此应着重这四种疾病的有关症状,主要有皮肤色素沉着、疲乏无力、怕冷怕热、浮肿、心悸气促,食欲、性欲和大便性状,口渴、多饮多尿,吃麦胶食品引起腹泻等;在非内分泌性疾病方面了解有无皮肤皮疹、紫癜、咯血、肌无力或痉挛、手、足、头部不自主颤抖、胸痛伴气促等。
3.体征 在皮肤和其附件方向应注意有无皮肤色素沉着、葫萝卜素沉着、毛发脱落、皮肤色素脱失、皮疹及紫癜、贫血貌及浮肿等,五官注意有无突眼和突眼征,甲状腺大小;胸部应注意心音强弱、心脏和气管移位、心率、胸腔积液体征;四肢检查注意肌张力及肌力等。
内分泌功能检查 在APS-II综合征中几乎所有内分泌腺体均可受累,但主要是肾上腺皮质、甲状腺和胰胰岛B细胞。除Graves病为甲状腺功能亢进外,其余内分泌腺病均为功能减低。在APS-II中,确定受累的内分泌腺功能是重要的一个方面,对临床上所怀疑有其内分泌受累腺体均应作该内分泌腺体的功能检查,包括血清激素测定和动态功能试验。
激素替代治疗 适用于临床症状明显的内分泌功能减退的内分泌疾病、APS-II型综合征组成的内分泌疾病中,除Graves病外,其余内分泌疾病都是功能减低。替代治疗就是给予生理剂量的激素,以达到该激素在血循环中的浓度为生理水平。由于每个患者受累的内分泌腺的残存功能不同,因此替代治疗所需相应的激素剂量也不同,故补充受累的内分泌腺的激素的剂量应个体化。在替代治疗中应注意的问题如下[1]:
1.当Addison病与1型糖尿病同时存在时,当用胰岛素治疗糖尿病时,剂量宜从最小剂量开始,因为糖皮质激素缺乏者对胰岛素敏感,胰岛素剂量过大,易发生低血糖。另外糖皮质激素过多会导致血糖升高,故在用糖皮质激素和胰岛素治疗过程中应密切监测血糖和血皮质醇的变化,并及时调节两种激素的剂量。
2.当Addison病与甲状腺功能减低症同时存在时,补充糖皮质激素后,甲状腺功能可得到部分恢复,应根据情况调节所补充甲状腺激素剂量。特别应强调的对这种病人应先补充糖皮质激素,肾上皮质功能纠正后再补充甲状腺激素。
3.在用胰岛素治疗1型糖尿病过程中,如果胰岛素的剂量逐渐减少时,应警惕肾上腺皮质或甲状腺功能减低症将会发生,应及时地进行相应的检查以确诊,并进行治疗。
4.当Graves病合并糖尿病时糖尿病会加重,但随着甲亢的控制后,糖尿病也随之得到缓解,故应及时减少胰岛素剂量。
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自身免疫性疾病